ABSTRACT
La manga traqueal cartilaginosa es una malformación de la vía aérea donde no se distinguen anillos traqueales. Un segmento continuo de cartílago se extiende desde el cricoides, pudiendo llegar hasta los bronquios principales. Está asociada a síndromes de craneosinostosis con la mutación FGFR2, además de muertes prematuras por oclusión de la tráquea con tapones mucosos. Se presenta el curso clínico de pacientes portadores de manga traqueal cartilaginosa en el contexto de una malformación craneofacial. Caso 1. Masculino, al nacer hipoplasia del tercio medio facial. Polisomnografía: índice de apnea/hipopnea de 37,7/hr. Laringotraqueobroncoscopía (LTBC): tráquea sin anillos cartilaginosos desde cricoides hasta bronquios fuentes. Se indica traqueostomía. Caso 2. Masculino, al nacer cráneo en trébol. Poligrafía: Síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) leve. Revisión vía aérea: desde subglotis hasta bronquios principales se extiende tráquea en manga. Se indica traqueostomía. En el contexto de una craneosinostosis en niños, especialmente con mutación FGFR2, creemos necesario realizar una LTBC en búsqueda de manga traqueal, ya que si es diagnosticada se debe recomendar traqueostomía, mejorando su expectativa de vida. Si la indicación de traqueostomía fuese por SAHOS, es obligatoria una LTBC preoperatoria, para evitar el no tener referencias anatómicas en el proceso.
A tracheal cartilaginous sleeve is a malformation of the airway in which the tracheal rings are indistinguishable. A continuous segment of cartilage extends from the cricoid, and it may reach all the way to the main bronchi. It is associated with various craniosynostosis syndromes with the FGFR2 mutation, in addition to premature deaths due to occlusions caused by mucus plugs in the trachea. Here we present the clinical course of patients who suffer from Tracheal Cartilaginous Sleeve in the context of a craniofacial malformation. First case. Male, presenting at birth a midfacial hypoplasia. Polysomnography: presents a 37,7/h index of apnea/hypopnea. Laryngotracheobronchoscopy (LTB): trachea is without cartilaginous rings from the cricoid to the main bronchi. A tracheostomy is indicated. Second case. Male, cloverleaf skull at birth. Polysomnography: Obstructive Sleep Apnea-Hypopnea Syndrome (OSAHS) non-severe degree. Revision of the airway: the trachea in sleeve extends from the subglottis to the main bronchi. A tracheostomy is indicated. In the context of craniosynostosis in children, especially with FGFR2 mutation, we believe it is necessary to do an LTB in the search of a tracheal sleeve, since if it is diagnosed a tracheostomy must be indicated, to better the life expectancy of the patient. If the tracheostomy indication comes from an OSAHS, a preoperatory LTB is obligatory to avoid not having anatomical references during the procedure.
ABSTRACT
Resumen En la terapia con oxígeno hiperbárico (HBO) se utiliza oxígeno al 100% de concentración en una cámara presurizada con presiones supraatmosféricas, que corresponden de 2 a 3 atmósferas. Los mecanismos por los cuales funciona esta terapia se relacionan con propiedades físicas de los gases y su comportamiento fisiológico en el organismo, lo que lleva finalmente a la hiperoxia, evento fisiológico que permite la obtención de diversos efectos beneficiosos. La evidencia en medicina ha demostrado su utilidad mayormente en la enfermedad por descompresión, infecciones cutáneas graves e intoxicación por monóxido de carbono. En el ámbito de la otorrinolaringología ha probado ser útil en algunas enfermedades como la hipoacusia súbita idiopática, tanto como terapia única como asociada al uso de corticosteroides, como en la osteomielitis refractaria del oído externo, la que en conjunto con antibioticoterapia y manejo quirúrgico presenta un evidente aumento en la tasa de mejoría. Cabe mencionar que la terapia con HBO ha demostrado también beneficios en los tratamientos y complicaciones posteriores a la radiación en pacientes con cáncer de cabeza y cuello. Es importante mencionar que la terapia con HBO no está exenta de riesgos y requiere que los pacientes cumplan con características específicas para su utilización, por lo que su indicación debe ser juiciosa y en casos seleccionados.
Abstract In hyperbaric oxygen therapy, 100% pure oxygen is used in a pressurized chamber with super atmospheric pressures which correspond to 2-3 atmospheres. The mechanism by which this treatment works is related to the physical properties of gases and their physiological behavior in the body, which leads to hyperoxia, the physiological event which allows for diverse beneficial health effects. The evidence in medicine has proven its utility mainly in decompression sickness, severe skin infections and carbon monoxide poisoning. In the otolaryngology field it has been proven useful in diseases like idiopathic sudden sensorineural hearing loss, both as the only treatment and as a concurrent treatment along with corticosteroids, in malignant otitis externa which in conjunction with antibiotic treatment and a surgical approach presents a clear increase in improvement rates. It must be mentioned that hyperbaric chamber treatment has also shown benefits in radiation treatment and post radiation complications in head and neck cancer patients. It is important to note that hyperbaric oxygen therapy is not without risks and patients must meet specific criteria for it to be applied, therefore it must be indicated using careful judgement and only in necessary cases.